Las nefropatías túbulointersticiales son muy agradecidas, ya que casi siempre, conseguimos saber la causa de la enfermedad y evitamos quedar anclados en ese "Idiopático".
Para comenzar a despedazar este tema, tenemos que saber la función de los túbulos y la fisiología renal.
Problemas en el túbulo proximal
El túbulo proximal se encarga de absorber casi todo lo que se filtra. Absorbe glucosa, bicarbonato, proteínas que se escapan, fosfatos... Por tanto, una enfermedad que afecte a esta parte, puede causar:- Glucosuria: Se elimina glucosa por en riñón, aunque en la sangre los niveles sean normales. Existe una glucosuria hereditaria (AD) que afecta al cotrasnportador de Glucosa-Sodio, anulándolo.
- Fosfaturia: Se pierde fosfato y termina provocando hipofosfatemia. Además, por mucho que demos vitamina D y Calcio, no se corrige, causando graves problemas en niños (raquitismo) o adultos (osteomalacia). Como se elimina mucho fosfato por el rinón, es común que precipite al unirse con el calcio, calcificando arteriolas y demás vasos.
Nota: Si hay hiperfosfaturia con fósforo normal en sangre y no se corrige con Vit.D, pensad en una enfermedad de Fanconi.
-Aminoaciduria: Es una entidad muy rara. A destacar, hay una enfermedad AR llamada cistinuria.
-Bicarbonaturia: La acidosis tubular renal proximal tipo 2 (ATR 2) afecta al túbulo proximal. Es una enfermedad que puede ser genética o adquirida. Lo que ocurre es que se elimina mucho bicarbonato porque no se puede reabsorber. Aunque está dañada esta reabsorción, el intersticio sigue siendo capaz de concentrar la orina, y la nefrona distal funciona bien (por lo que acidifica la orina bien).
Si se elimina mucho bicarbonato, termina dando una acidosis. Esta acidosis es metabólica (tiene bicarbonato bajo), y tiene anion GAP normal (no es una acidosis por acumulación de ácidos en sangre).
Como el cuerpo tiene que compensar esta acidosis, tiene que eliminar protones (H+)
por el riñón. Los protones se eliminan junto con el K+ dando hipopotasemia. En el tratamiento, aparte de dar bicarbonato, hay que dar suplementos de K+.
Problemas en el Asa de Henle
El Asa de Henle es responsable de concentrar la orina gracias al intersticio hiperosmolar. Al haber más concentración en el intersticio, saca agua del túbulo en su rama descendente y en la rama ascendente saca Cloro, Sodio y Potasio por el triple transportador.- Fallo del triple transportador: Aunque he escrito "Fallo", no siempre es que deje de funcionar. De hecho, en la mayoría de las ocasiones, que deje de funcionar es lo que buscamos los médicos al dar diuréticos de asa (ej.: Furosemida). Esto provoca que se elimine Sodio y bajamos la tensión arterial (algo muy útil en HTA). Los diuréticos son la primera causa de que falte Na+, K+ y Cl- en sangre (alcalosis hipopotasémica).
Hay una enfermedad que simula la toma de diuréticos de asa. Es la enfermedad de Bartter. Por una mutación (AR) hay un fallo en el triple transportador y no funciona. Es como tomar el diurético: hay poliuria, alcalosis hipopotasémica, hipercalciuria, menos volemia en sangre... El eje renina-angiotensina-aldosterona trata de compensar la hipovolemia aumentando su actividad.
Problemas túbulo distal
Es la parte del túbulo que modifica finamente la composición final de la orina, absorviendo pequeñas proporciones de solutos y excretando otros. También es la encargada de acidificar la orina expulsando al túbulo H+.- Defecto de capacidad de transporte: La acidosis tubular renal tipo 4 (ATR 4) no expulsa K+ acumulándolos por un problema de transporte de electrolitos. No hay excreción de amoninuria. Pero tiene la capacidad de acidificar la orina tras la sobrecarga de ácido. Al igual que la ART 2 (y las otras ATR) cursa con acidosis metabólica hiperclorémica.
La ATR 1 también afecta a la nefrona distal. Puede ser genética (AD o AR) o adquirida. Su problema, es que no acidifica la orina, porque no puede sintetizar bicarbonato de novo (la síntesis de bicarbonato genera protones que se expulsan a la orina y la acidifica). Sin embargo, si puede reabsorber el bicarbonato preexistente ( a diferencia de la ATR 2). Hay poliuria, acidosis (como en todas las ATR), orina persistentemente alcalina que genera mayor predisposición a formar cálculos. Por mucho que hagamos una sobrecarga ácida, el pH urinario seguirá elevado. El tratamiento es bicarbonato (por la acidosis de la sangre) o citrato y vigilar la formación de cálculos de fosfato cálcico que pueden fulminar el riñón con una nefrocalcinosis precoz.
- Resitencia a la aldosterona: o pseudohipoaldosteronismo. Tanto genético como adquirido (DM, ciclosporina...), el receptor no responde a la aldosterona. Por lo que es como si no existiera: se elimina Na+ y se acumula K+ en sangre. El exceso de K+ se acompaña de una acidosis metabólica hiperclorémica. Casi todo lo demás funciona bien, reabsorbe bicarbonato bien... PERO.... al no perder K+ por la nefrona distal, tampoco pierde H+. Así que la acificación de la orina no va del todo bien, el Ph urinario es variable y no suele acarrear problemas de litiasis, pero hay alteración de la acificación distal de la orina.
Espero que os haya sido útil este post, cualquier sugerencia en bienvenida.
