PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (En Pediatría)

La Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es la trombopenia aguda más frecuente en la infancia.
Se suele dar entre los 2 y 4 años, tanto en niños como niñas.
A veces, nos cuentan los padres que han sido vacunados hace poco, que han tenido infecciones pasadas o que tienen alergias a alimentos. Esto es importante, porque por ejemplo, si el niño tiene una infección crónica por Helicobacter pylori y lo tratamos, tenemos  posibilidades de curar la PTI (1). ¿Por qué? La patogenia no está muy clara, hay varias hipótesis.

¿Cuáles son los síntomas?

En el caso clínico del examen nos pueden poner un niño/a que tiene hemorragias cutáneas, mucosas o viscerales.

Si tiene:
- Hemorragias cutáneas: Es una púrpura moderada
- Hemorragias cutáneas + Hemorragias mucosas: púrpura grave
- Hemorragias cutáneas + Hemorragias mucosas + Cerebral: Es Dramático

¿Cómo lo diagnosticamos?

Ante una sospecha de PTI, hacemos un recuento plaquetario:
- Trombopenia. Cuidado en los casos de <20.000 porque parece predecir una hemorragia cerebral (no siempre es el caso)
- Aumento del Volumen plaquetario medio. En un intento de que las pocas plaquetas que hay sean suficientes
- Aumento de plaquetas inmaduras ¡El cuerpo tiene que reponer!

Esto anterior es lo esencial. Si pedimos serologías, podríamos ver:
- ANAs, C3 , Anticuerpos frente a virus (de infecciones pasadas)
- Test de Coombs: Se hace para ver si se trata de un Síndrome de Evans. Consiste en trombocitopenia autoinmune + Anemia Hemolítica autoinmune. Si se da, con bastante probabilidad es secundario a un síndrome linforpoliferativo autoinmune (es una proliferación anormal de células y auto-anticuerpos).

En el frotis no se ven las plaquetas

¿Qué tiene de especial la PTI en pediatría?

La evolución es mucho más benigna que en el adulto. A los 6 meses, el 80-90% se curan sin tratamiento. (3)

¿Cuándo tratar?

Solo se trata si tiene < 50.000 plaquetas + hemorragias cutáneas y mucosas o <20.000 plaquetas

Tratamiento:

Corticoides. Sin embargo, hay casos crónicos corticorresisentes que nos obligan a pasar a Inmunoglobulinas i.v en una sola dosis o Anticuerpos monoclonales (rituximab)

¿Y la esplenectomía?

Es muy eficaz, pero SÓLO hacer en niños MAYORES de 5 años, casos graves, repetidos y que no responden a otra cosa.
Aún así, intentar siempre retrasar la esplenectomía si no queda más remedio.


BIBLIOGRAFÍA:
- Alonso M.A et al. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI: Documento de consenso. Madrid: SEHH. 2011. 
Disponible en www.sehh.es (1)
- L. Puig Sanz. Púrpuras. Disponible en www.aeped.es (2)
- Protocolo de estudio y tratamiento de la PTI. Grupo de trabajo de la SEHOP. An Esp Pediatr 16+#;44:623-631 (3)