LINFOMAS ¿CÓMO LOS DIFERENCIO?

En el capítulo de hoy, voy a tratar de forma muy general los dos grandes grupos de linfomas que hay: Hodgkin y no Hodgkin. Ante un caso clínico, puede ser un quebradero de cabeza intentar averiguar si se trata del primer grupo o del segundo...
Con esta tabla, resalto en negrita lo que nos puede ayudar a identicar el tipo de linfoma:
 Se acerca Navidad... ¡Que los Reyes Magos te traigan muchas netas!

LINFOMAS     HODGKIN	LINFOMAS     NO    HODGKIN
Menos frecuente Dos picos de incidencia: 15-30 años y >50a	Más frecuente Incidencia en medio de los Hodgkin (20-50 años)
Células Reed-Sternberg	Estirpe B la gran mayoría
Comienza en un único sitio, y luego se va diseminando	Se presenta en varios sitios a la vez. Se diseminan por vía Hematógena de forma rápida. Siendo la presentación más común en fases avanzadas
Fallo Celular (las inmunoglobulinas son normales al principio), anergia cutánea	Fallo Humoral (como en la leucemia linfática crónica), Hipogammaglobulinemia
Suele presentarse en una única adenopatía (cervical o supraclavicular) En la esclerosis nodular, hay afectación mediastínica Signo de Hoster más común en Hodgkin Síndrome constitucional más común en Hodgkin (síntomas B)	Afecta a cualquier parte. Es raro que afecte a mediastino, si acaso los de estirpe T
En esclerosis nodular es común la afectación vertebral. Se puede asociar glomerulonefritis, prurito	S. Constitucional infrecuente. Prurito muy raro. Diseminación es frecuente
Pronóstico: ANN ARBOR. Mejor pronóstico	Pronóstico: I.P.I . Peor pronóstico

POLIANGEITIS GRANULOMATOSA

Antes llamado enfermedad de Wegener, úlimamente se ha desechado ese nombre por el pasado de su descubridor en la extrema derecha de Alemania.
Este es uno de los conceptos repetidos más importantes en el MIR, quizás porque sea la más frecuente dentro de las enfermedades vasculíticas que afectan a los pulmones. A continuación, he escrito un pequeño test para repasar los conceptos clave. Las respuestas, están al final. ¡Gracias!

1. La poliangeitis granulomatosa es una vasculitis de origen idiopático. Se caracteriza por haber granulomas necrotizantes que afectan con mucha frecuencia al pulmón. ¿ A qué tipo de vasos afecta principalmente?
a) Sólo a arterias de pequeño calibre
b) A vasos de pequeño calibre
c) A vasos de gran calibre
d) A vénulas

2. En esta enfermedad, veremos granulomas necrotizantes intra y extravasculares, que afecta sobretodo al aparato respiratorio, pero no de forma exclusiva. ¿Cuál es el método diagnóstico más rentable y específico?
a) Biopsia de vías respiratorias superiores, donde veremos vasculitis
b) Biopsia pulmonar
c) Demostrar elevación de c-ANCA
d) Biopsia renal

3. Acude a consulta un varón de 56 años con historia de sinusitis de repetición. Continúa con una sensación de ocupación nasal ("Está taponada la nariz"), presentando también dos otitis medias agudas en este año. Así mismo, vemos una rápida elevación de la creatinina plasmática en comparación con analíticas anteriores. Revisamos su historia y confirmamos historia de hemoptisis, radiografías con múltiples nódulos cavitados y c-ANCA positivo. Respecto a la complicación renal que está comenzando, ¿Qué es correcto?
a) En la biopsia renal, conseguimos observar con frecuencia granulomas con necrosis central
b) Hay que sospechar una glomerulonefritis membranosa
c) La enfermedad de asocia con la presencia de semilunas en la biospia de los gomérulos, siendo la causa más frecuente de muerte por insuficiencia renal
d) La afectación renal es más frecuente cuando hay p-ANCA positivos

4. Aunque la enfermedad de Wegener es grave y las recivias frecuentes (hasta un 50%) se produce una mejoría importante del pronóstico con un tratamiento agresivo. ¿Cuál es el tratamiento de elección?
a)Ciclofosfamida a dosis elevadas por vía oral asociado a corticoides.
b)Ciclosporina a dosis elevadas por vía intravenosa asociada a corticoides
c) Corticoterapia intesiva a 1 mg/Kg/día
d)El uso de ciclofosfamida está contraindicado por el elevado riesgo de cistitis hemorrágica


 RESPUESTAS: 

1. B
2. B. En las vías respiratorias superiores es muy poco frecuente ver vasculitis. Los c-ANCA son útiles para el diagnóstico, pero no es lo más específico. En la biospia renal no suele haber granulomas
3. C. Aunque la histología renal es variable, el hecho de que tenga una insuficienca renal de rápida aparición hace pensar en una glomuerulonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas.
4.A La cititis hemorrágica de puede evitar dando ciclofosfamida una vez al mes, intravenosa a dosis muy altas, pero se asocia a más recidivas que la vía oral. Es necesario en control hematológico con la  fórmula leucocitaria

Bordetella pertussis

MIR 2009:
Niño de 11 años que acude por tos seca de 2 semanas de evolución que ha aumentado en los últimos días; en la actualidad es espasmódica y emetizante. No se acompaña de fiebre ni de dificultad respiratoria. No convive con personas con tos crónica ni existe ambiente tabáquico en el hogar. Está correctamente vacunado y no tiene antecedentes de interés clínico. Su crecimiento y desarrollo son normales, presenta hemorragia subconjuntival bilateral y la auscultación es normal, sin ruidos sobreañadidos. Señale la respuesta correcta:

a. El diagnóstico más probable es el de asma.
b. Al ser la auscultación normal no se requieren más estudios complementarios.
c. No es preciso adoptar ninguna medida en quienes conviven con él.
d. El tratamiento de elección es un macrólido.
e. La asociación con hemorragia subconjuntival hace improbable un origen infeccioso.




A continuación comentaremos la pregunta:


a. La clínica comienza con una tos, que bien podemos confundir con un cuadro catarral. Sin embargo, progresa al cabo del tiempo a una tos espasmódica o "tos quintosa" que llega a provocar incluso el vómito. Es un cuadro clínico de TOS FERINA, no asma.

La tos ferina se diagnostica por la clínica (aunque se pueden pedir anticuerpos en secreciones nasofaríngeas). El cultivo en este caso es poco sensible. Por tanto,  con la clínica sólo ya vemos que cuadra con B. pertussis. 
Hay: 1º) Etapa catarral: Es la fase más contagiosa. 2º) Etapa paroxística: Con tos "quintosa", nocurna con un gallo inspiratorio y vómitos frecuentes. Sin embargo, no vemos fiebre. Algo característico que nos podían haber contado también es la precencia de ulceración la cara ventral de la lengua, conocido como signo de Riga, provocao por el roce con los dientes. 3º) Etapa convaleciente: Aquí aparecen complicaciones graves como afectación al SNC y nemonías.

b.  La tos ferina no tiene fiebre ni alteraciones en la auscultación pulmonar...pueden aparecer si hay neumonía asociada. Aún así, que sea normal, no quita gravedad. Puede seguir habiendo complicaciones (más en <2 años). Las exploraciones complementarias son una analítica (leucocitosis), cultivo (no es muy útil, pocas veces sale positivo), Anticuerpos.

c. Los que conviven con él sí tienen que tomar medidad especiales. Es una enfermedad muy contagiosa, que se transmite por vía aérea. Son más susceptibles las mujeres, pero prácticamente todos los expuestos sufren la enfermedad. Por ello, tienen que tomar profilaxis aunque estén vacunados: Eritromicina 14 días. 

d. CORRECTA: El tratamiento es eritromicina 14 días, aislando al afectado los 5 primeros días. En niños < 1 mes se puede usar azitro (datos limitados) 10 mg/kg/24 h 5 días. La eritromicina no se usa a esa edad porque se vió asociado a estenosis hipertrófica de píloro*.

e. La hemorragia conjuntival se debe al intenso esfuerzo de toser, como los vómitos. Lo que da una típica facies, con cianosis y sufusión conjuntival.


* D. Moreno Pérez, et al. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP: Infectología pediátrica.

Unidad de Infectología e Inmunodeficiencias. Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario Universitario Carlos Haya. Málaga. Disponible a través de la web de la AEPED (http://www.aeped.es/).

Mencionar por último la vacunación en la tos ferina. Probablemente pregunta en los siguientes MIR: 

Actualmente se utiliza la DTP acelular, con menos efectos secunarios que la DTP clásica con bacterias inactivadas. Las pautas son 2-4-6 meses, 15 meses, 6 años y 11 años. Por lo tanto, el niño de nuestro caso tendría que tener las 6 dosis. la NOVEDAD está en que a las gestantes también se les vacuna, para intentar proteger a los lactantes en los primeros meses de vida: a la semana 27 y 36 en cada embarazo. Recordad que no hay inmunidad cruzada entre Brucellas. Es muy importante vacunar a las gestantes porque la población más débil y susceptible son los lactantes <1 año.