POLIANGEITIS GRANULOMATOSA

Antes llamado enfermedad de Wegener, úlimamente se ha desechado ese nombre por el pasado de su descubridor en la extrema derecha de Alemania.
Este es uno de los conceptos repetidos más importantes en el MIR, quizás porque sea la más frecuente dentro de las enfermedades vasculíticas que afectan a los pulmones. A continuación, he escrito un pequeño test para repasar los conceptos clave. Las respuestas, están al final. ¡Gracias!

1. La poliangeitis granulomatosa es una vasculitis de origen idiopático. Se caracteriza por haber granulomas necrotizantes que afectan con mucha frecuencia al pulmón. ¿ A qué tipo de vasos afecta principalmente?
a) Sólo a arterias de pequeño calibre
b) A vasos de pequeño calibre
c) A vasos de gran calibre
d) A vénulas

2. En esta enfermedad, veremos granulomas necrotizantes intra y extravasculares, que afecta sobretodo al aparato respiratorio, pero no de forma exclusiva. ¿Cuál es el método diagnóstico más rentable y específico?
a) Biopsia de vías respiratorias superiores, donde veremos vasculitis
b) Biopsia pulmonar
c) Demostrar elevación de c-ANCA
d) Biopsia renal

3. Acude a consulta un varón de 56 años con historia de sinusitis de repetición. Continúa con una sensación de ocupación nasal ("Está taponada la nariz"), presentando también dos otitis medias agudas en este año. Así mismo, vemos una rápida elevación de la creatinina plasmática en comparación con analíticas anteriores. Revisamos su historia y confirmamos historia de hemoptisis, radiografías con múltiples nódulos cavitados y c-ANCA positivo. Respecto a la complicación renal que está comenzando, ¿Qué es correcto?
a) En la biopsia renal, conseguimos observar con frecuencia granulomas con necrosis central
b) Hay que sospechar una glomerulonefritis membranosa
c) La enfermedad de asocia con la presencia de semilunas en la biospia de los gomérulos, siendo la causa más frecuente de muerte por insuficiencia renal
d) La afectación renal es más frecuente cuando hay p-ANCA positivos

4. Aunque la enfermedad de Wegener es grave y las recivias frecuentes (hasta un 50%) se produce una mejoría importante del pronóstico con un tratamiento agresivo. ¿Cuál es el tratamiento de elección?
a)Ciclofosfamida a dosis elevadas por vía oral asociado a corticoides.
b)Ciclosporina a dosis elevadas por vía intravenosa asociada a corticoides
c) Corticoterapia intesiva a 1 mg/Kg/día
d)El uso de ciclofosfamida está contraindicado por el elevado riesgo de cistitis hemorrágica


 RESPUESTAS: 

1. B
2. B. En las vías respiratorias superiores es muy poco frecuente ver vasculitis. Los c-ANCA son útiles para el diagnóstico, pero no es lo más específico. En la biospia renal no suele haber granulomas
3. C. Aunque la histología renal es variable, el hecho de que tenga una insuficienca renal de rápida aparición hace pensar en una glomuerulonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas.
4.A La cititis hemorrágica de puede evitar dando ciclofosfamida una vez al mes, intravenosa a dosis muy altas, pero se asocia a más recidivas que la vía oral. Es necesario en control hematológico con la  fórmula leucocitaria