CARDIOPATÍAS EN PEDIATRÍA (II): CON CIANOSIS

Tetralogía de Fallot:

Estenosis pulmonar + Hipertrofia ventrículo derecho + Dextroprosición de aorta + CIV
(Si añadimos una CIA, es la pentalogía de Fallot). Si la CIA es con Estenosis pulmonar e hipertrofia ventrículo derecho, es la trilogía de Fallot.
Provoca...CIANOSIS!!!
El niño se pone de cunclillas para "exprimir" los músculos y que así llegue más sangre al corazón. Así consigue aliviar la disnea. Al haber un shunt derecha- izquierda hay hipocratismo digital, cianosis, hipoxemia, síncopes... y sobre todo, no olvidar que mucha sangre se "salta los pulmones". Pasa directamente de VD al VI, pudiendo llegar a lugares como cerebro,  hígado, sin pasar por esa protección que suponen los pulmones. Implica un mayor riesgo de endocarditis.
¿Cómo diagnosticarlo? Clínica + Soplo sistólico (estenosis pulmonar)+ cardiomegalia (Corazón "en bota"), hiperclaridad pulmonar.
¿Cómo tratarlo? Con una cirugía que solucione la estenosis pulmonar y cierre el CIV. Recomiendan profilaxis para las endocarditis.

Transposición grandes arterias:

 Más en hombres (como la coartación de aorta). Ocurre si las grandes arterias nacen del revés, es decir, la aorta nace del VD y la A. pulmonar del VI. Viven gracias a que hay una conexión entre las dos aurículas, si no, sería imposible. Por tanto, el tratamiento inicial es mantener abierta esa conexión: prostaglandinas, septostomía...
El tratamiento definitivo para los recién nacidos es la operación de Jatene

Anomalía de Ebstein:

Implantación anómala de la válvula tricúspide que da lugar a una atrialización del VD. Lo más característico son unas ondas P enormes, con desviación del eje del ECG a la derecha.

Atresia tricuspídea:

La sangre que llega a la AD, no puede llegar al VD. Tiene que buscarse otro camino. Lo consigue a través de una comunicación anómala entre aurículas y ventrículos.  Quizás sea la anomalía que presenta un mayor grado de cianosis. Se realiza la operación de Fontan, conectando AD con A. pulmonar. La hipertrofia izquierda es muy característico de la atresia tricuspídea.

Drenaje venoso anómalo total:

El drenaje de los pulmones se hace por medio de las venas pulmonares (que llevan sangre oxigenada). En vez de ir a la AI, van a la AD. Coexiste con una comunicación entre aurículas. Se puede sospechar si las venas van del revés en el Doppler, es decir, si la sangre de una vena se aleja del corazón en vez de acercarse. También es característico encontrarse con un corazón "en ocho".