LINFOMAS ¿CÓMO LOS DIFERENCIO?

En el capítulo de hoy, voy a tratar de forma muy general los dos grandes grupos de linfomas que hay: Hodgkin y no Hodgkin. Ante un caso clínico, puede ser un quebradero de cabeza intentar averiguar si se trata del primer grupo o del segundo...
Con esta tabla, resalto en negrita lo que nos puede ayudar a identicar el tipo de linfoma:
 Se acerca Navidad... ¡Que los Reyes Magos te traigan muchas netas!

LINFOMAS     HODGKIN	LINFOMAS     NO    HODGKIN
Menos frecuente Dos picos de incidencia: 15-30 años y >50a	Más frecuente Incidencia en medio de los Hodgkin (20-50 años)
Células Reed-Sternberg	Estirpe B la gran mayoría
Comienza en un único sitio, y luego se va diseminando	Se presenta en varios sitios a la vez. Se diseminan por vía Hematógena de forma rápida. Siendo la presentación más común en fases avanzadas
Fallo Celular (las inmunoglobulinas son normales al principio), anergia cutánea	Fallo Humoral (como en la leucemia linfática crónica), Hipogammaglobulinemia
Suele presentarse en una única adenopatía (cervical o supraclavicular) En la esclerosis nodular, hay afectación mediastínica Signo de Hoster más común en Hodgkin Síndrome constitucional más común en Hodgkin (síntomas B)	Afecta a cualquier parte. Es raro que afecte a mediastino, si acaso los de estirpe T
En esclerosis nodular es común la afectación vertebral. Se puede asociar glomerulonefritis, prurito	S. Constitucional infrecuente. Prurito muy raro. Diseminación es frecuente
Pronóstico: ANN ARBOR. Mejor pronóstico	Pronóstico: I.P.I . Peor pronóstico

POLIANGEITIS GRANULOMATOSA

Antes llamado enfermedad de Wegener, úlimamente se ha desechado ese nombre por el pasado de su descubridor en la extrema derecha de Alemania.
Este es uno de los conceptos repetidos más importantes en el MIR, quizás porque sea la más frecuente dentro de las enfermedades vasculíticas que afectan a los pulmones. A continuación, he escrito un pequeño test para repasar los conceptos clave. Las respuestas, están al final. ¡Gracias!

1. La poliangeitis granulomatosa es una vasculitis de origen idiopático. Se caracteriza por haber granulomas necrotizantes que afectan con mucha frecuencia al pulmón. ¿ A qué tipo de vasos afecta principalmente?
a) Sólo a arterias de pequeño calibre
b) A vasos de pequeño calibre
c) A vasos de gran calibre
d) A vénulas

2. En esta enfermedad, veremos granulomas necrotizantes intra y extravasculares, que afecta sobretodo al aparato respiratorio, pero no de forma exclusiva. ¿Cuál es el método diagnóstico más rentable y específico?
a) Biopsia de vías respiratorias superiores, donde veremos vasculitis
b) Biopsia pulmonar
c) Demostrar elevación de c-ANCA
d) Biopsia renal

3. Acude a consulta un varón de 56 años con historia de sinusitis de repetición. Continúa con una sensación de ocupación nasal ("Está taponada la nariz"), presentando también dos otitis medias agudas en este año. Así mismo, vemos una rápida elevación de la creatinina plasmática en comparación con analíticas anteriores. Revisamos su historia y confirmamos historia de hemoptisis, radiografías con múltiples nódulos cavitados y c-ANCA positivo. Respecto a la complicación renal que está comenzando, ¿Qué es correcto?
a) En la biopsia renal, conseguimos observar con frecuencia granulomas con necrosis central
b) Hay que sospechar una glomerulonefritis membranosa
c) La enfermedad de asocia con la presencia de semilunas en la biospia de los gomérulos, siendo la causa más frecuente de muerte por insuficiencia renal
d) La afectación renal es más frecuente cuando hay p-ANCA positivos

4. Aunque la enfermedad de Wegener es grave y las recivias frecuentes (hasta un 50%) se produce una mejoría importante del pronóstico con un tratamiento agresivo. ¿Cuál es el tratamiento de elección?
a)Ciclofosfamida a dosis elevadas por vía oral asociado a corticoides.
b)Ciclosporina a dosis elevadas por vía intravenosa asociada a corticoides
c) Corticoterapia intesiva a 1 mg/Kg/día
d)El uso de ciclofosfamida está contraindicado por el elevado riesgo de cistitis hemorrágica


 RESPUESTAS: 

1. B
2. B. En las vías respiratorias superiores es muy poco frecuente ver vasculitis. Los c-ANCA son útiles para el diagnóstico, pero no es lo más específico. En la biospia renal no suele haber granulomas
3. C. Aunque la histología renal es variable, el hecho de que tenga una insuficienca renal de rápida aparición hace pensar en una glomuerulonefritis rápidamente progresiva con formación de semilunas.
4.A La cititis hemorrágica de puede evitar dando ciclofosfamida una vez al mes, intravenosa a dosis muy altas, pero se asocia a más recidivas que la vía oral. Es necesario en control hematológico con la  fórmula leucocitaria

Bordetella pertussis

MIR 2009:
Niño de 11 años que acude por tos seca de 2 semanas de evolución que ha aumentado en los últimos días; en la actualidad es espasmódica y emetizante. No se acompaña de fiebre ni de dificultad respiratoria. No convive con personas con tos crónica ni existe ambiente tabáquico en el hogar. Está correctamente vacunado y no tiene antecedentes de interés clínico. Su crecimiento y desarrollo son normales, presenta hemorragia subconjuntival bilateral y la auscultación es normal, sin ruidos sobreañadidos. Señale la respuesta correcta:

a. El diagnóstico más probable es el de asma.
b. Al ser la auscultación normal no se requieren más estudios complementarios.
c. No es preciso adoptar ninguna medida en quienes conviven con él.
d. El tratamiento de elección es un macrólido.
e. La asociación con hemorragia subconjuntival hace improbable un origen infeccioso.




A continuación comentaremos la pregunta:


a. La clínica comienza con una tos, que bien podemos confundir con un cuadro catarral. Sin embargo, progresa al cabo del tiempo a una tos espasmódica o "tos quintosa" que llega a provocar incluso el vómito. Es un cuadro clínico de TOS FERINA, no asma.

La tos ferina se diagnostica por la clínica (aunque se pueden pedir anticuerpos en secreciones nasofaríngeas). El cultivo en este caso es poco sensible. Por tanto,  con la clínica sólo ya vemos que cuadra con B. pertussis. 
Hay: 1º) Etapa catarral: Es la fase más contagiosa. 2º) Etapa paroxística: Con tos "quintosa", nocurna con un gallo inspiratorio y vómitos frecuentes. Sin embargo, no vemos fiebre. Algo característico que nos podían haber contado también es la precencia de ulceración la cara ventral de la lengua, conocido como signo de Riga, provocao por el roce con los dientes. 3º) Etapa convaleciente: Aquí aparecen complicaciones graves como afectación al SNC y nemonías.

b.  La tos ferina no tiene fiebre ni alteraciones en la auscultación pulmonar...pueden aparecer si hay neumonía asociada. Aún así, que sea normal, no quita gravedad. Puede seguir habiendo complicaciones (más en <2 años). Las exploraciones complementarias son una analítica (leucocitosis), cultivo (no es muy útil, pocas veces sale positivo), Anticuerpos.

c. Los que conviven con él sí tienen que tomar medidad especiales. Es una enfermedad muy contagiosa, que se transmite por vía aérea. Son más susceptibles las mujeres, pero prácticamente todos los expuestos sufren la enfermedad. Por ello, tienen que tomar profilaxis aunque estén vacunados: Eritromicina 14 días. 

d. CORRECTA: El tratamiento es eritromicina 14 días, aislando al afectado los 5 primeros días. En niños < 1 mes se puede usar azitro (datos limitados) 10 mg/kg/24 h 5 días. La eritromicina no se usa a esa edad porque se vió asociado a estenosis hipertrófica de píloro*.

e. La hemorragia conjuntival se debe al intenso esfuerzo de toser, como los vómitos. Lo que da una típica facies, con cianosis y sufusión conjuntival.


* D. Moreno Pérez, et al. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de la AEP: Infectología pediátrica.

Unidad de Infectología e Inmunodeficiencias. Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario Universitario Carlos Haya. Málaga. Disponible a través de la web de la AEPED (http://www.aeped.es/).

Mencionar por último la vacunación en la tos ferina. Probablemente pregunta en los siguientes MIR: 

Actualmente se utiliza la DTP acelular, con menos efectos secunarios que la DTP clásica con bacterias inactivadas. Las pautas son 2-4-6 meses, 15 meses, 6 años y 11 años. Por lo tanto, el niño de nuestro caso tendría que tener las 6 dosis. la NOVEDAD está en que a las gestantes también se les vacuna, para intentar proteger a los lactantes en los primeros meses de vida: a la semana 27 y 36 en cada embarazo. Recordad que no hay inmunidad cruzada entre Brucellas. Es muy importante vacunar a las gestantes porque la población más débil y susceptible son los lactantes <1 año.

CARDIOPATÍAS EN PEDIATRÍA (II): CON CIANOSIS

Tetralogía de Fallot:

Estenosis pulmonar + Hipertrofia ventrículo derecho + Dextroprosición de aorta + CIV
(Si añadimos una CIA, es la pentalogía de Fallot). Si la CIA es con Estenosis pulmonar e hipertrofia ventrículo derecho, es la trilogía de Fallot.
Provoca...CIANOSIS!!!
El niño se pone de cunclillas para "exprimir" los músculos y que así llegue más sangre al corazón. Así consigue aliviar la disnea. Al haber un shunt derecha- izquierda hay hipocratismo digital, cianosis, hipoxemia, síncopes... y sobre todo, no olvidar que mucha sangre se "salta los pulmones". Pasa directamente de VD al VI, pudiendo llegar a lugares como cerebro,  hígado, sin pasar por esa protección que suponen los pulmones. Implica un mayor riesgo de endocarditis.
¿Cómo diagnosticarlo? Clínica + Soplo sistólico (estenosis pulmonar)+ cardiomegalia (Corazón "en bota"), hiperclaridad pulmonar.
¿Cómo tratarlo? Con una cirugía que solucione la estenosis pulmonar y cierre el CIV. Recomiendan profilaxis para las endocarditis.

Transposición grandes arterias:

 Más en hombres (como la coartación de aorta). Ocurre si las grandes arterias nacen del revés, es decir, la aorta nace del VD y la A. pulmonar del VI. Viven gracias a que hay una conexión entre las dos aurículas, si no, sería imposible. Por tanto, el tratamiento inicial es mantener abierta esa conexión: prostaglandinas, septostomía...
El tratamiento definitivo para los recién nacidos es la operación de Jatene

Anomalía de Ebstein:

Implantación anómala de la válvula tricúspide que da lugar a una atrialización del VD. Lo más característico son unas ondas P enormes, con desviación del eje del ECG a la derecha.

Atresia tricuspídea:

La sangre que llega a la AD, no puede llegar al VD. Tiene que buscarse otro camino. Lo consigue a través de una comunicación anómala entre aurículas y ventrículos.  Quizás sea la anomalía que presenta un mayor grado de cianosis. Se realiza la operación de Fontan, conectando AD con A. pulmonar. La hipertrofia izquierda es muy característico de la atresia tricuspídea.

Drenaje venoso anómalo total:

El drenaje de los pulmones se hace por medio de las venas pulmonares (que llevan sangre oxigenada). En vez de ir a la AI, van a la AD. Coexiste con una comunicación entre aurículas. Se puede sospechar si las venas van del revés en el Doppler, es decir, si la sangre de una vena se aleja del corazón en vez de acercarse. También es característico encontrarse con un corazón "en ocho".

CARDIOPATÍAS EN PEDIATRÍA (I): SIN CIANOSIS

Ductus arterioso persistente:

El ductus, comunica la aorta con la arteria pulmonar. Prácticamente todos los nacidos con <37 SG lo tienen. Más aún, si son mujeres o viven en las montañas a grandes alturas. Aunque esté presente en los prematuros de forma constante, suele tener buen pronóstico cerrando solo. No ocurre lo mismo en los "a término". Es importante conocer la presencia del ductus porque no da síntomas nada más nacer, más bien lo hace a lo largo de la primera semana. Recordad que si nos encontramos síntomas de insuficiencia cardíaca en un niño nada más nacer... suele indicar hiplasia ventricular.
Repasemos entonces: Es una comunicación entre aorta y A. pulmonar. Por lo que la A. pulmonar se va a sobrecargar se sangre y eso termina dando una sobrecarga pulmonar... Al final provoca HTP.
¿Cómo lo diagnosticamos? Desde luego, nada más nacer por los síntomas no. Porque no los hay... Hay que buscar: El soplo continuo (sistólico y diastólico), el pulso saltón ( como en una insuficiencia aórtica), cardiomegalia, signos de HTP... con esto podemos diagnosticarlo casi siempre sin hacer diagnósticos invasivos.
¿Cómo se trata? Para cerrarlo damos AINEs. Si hay riesgo de parto prematuro, damos corticoides a la madre. El tratamiento quirúrgico se indica si hay complicaciones o si no cierra en el primer año de vida. ¡CUIDADO! Si ya hay una HTP establecida, provocando un shunt derecha-izquierda...NO PODEMOS CERRARLO! Podemos sospechar esta situación si aparece cianosis.

Comunicación interauricular (CIA)

Se detecta en adolescentes y adultos, no en niños. Por lo que lo pasaré rápido (este post lo dedicaré más a patología diagnositcada en la infancia).
Es una comunicación entre aurículas, el agujero oval, no se considera como tal porque pese a que es muy frecuente, pocas veces se asocia a una CIA importante. Ocurre por un ostium secundum que comunica ambas cavidades. Hay desdoblamiento FIJO del segundo tono + soplo sistólico si hay sobrecarga del VD o soplo diastólico por hiperaflujo de la AD.
En radiografía hay cardiomegalia y sobrecarga de volumen en pulmones ( si hay HTP se puede oír el soplo de Graham Steell, soplo diastólico por insuficiencia de la A. pulmonar). Operar si empieza a haber HTP... una vez establecida y grave, no se podrá.

Comunicación interventricular (CIV)

Es la cardiopatía más frecuente y ésta sí que se diagnostica en infancia. En más frecuente en varones y suele ser por un defecto en la porción membranosa del septo, que está en la parte alta. Si fuera en la parte baja, sería más insignificante y hablaríamos del S. de Roger.  Pasa la sangre de VI al VD, y de ahí a los pulmones provocando un hiperalfujo pulmonar. 
Lo normal es que no tenga repercursión, cerrándose solo. Pero si no es así, puede dar insuficiencia cardíaca y HTP.
¿Cómo lo detectamos? Por un soplo pansistólico y un retraso del cierre de la A. pulmonar que es VARIABLE (el fijo es la CIA). Si hay mucha sangre que llega al VI desde los pulmones, puede haber un soplo diastólico mitral por hiperflujo. Eso ya empezaría a ser indicativo de que empieza una HTP.
En radiogradía hay cardiomegalia y signos de hiperaflujo en pulmones.
¿Cuándo tratar? A la MAYORÍA no hacer nada. Operar SÓLO a:
- CIV grandes y sintomáticas
- HTP (Siempre que no haya revertido el shunt de izquierda-derecha a derecha-izquierda=
- Presión en capilares pulmonares/Presión sistólica >2 ...Indica HTP.

Coartación de aorta

Algo muy típico del S. de Tuner... pero lo normal es que se vea más en varones. Si está presente, estad al loro si no tendrá más malformaciones asociadas como en la válvula aórtica, en arterias intracraneales o en riñones (aparece coartación en poliquisotisis renal). Se hecho, hay una asociación de anomalías con nombre propio: Shone: Coartación aorta+ válvula mitral + estenosis aórtica (subvalvular). Se sospecha cuando palpamos pulsos débiles femorales y en cambio, hay hipertensión de estremidades superiores. Si hacemos una radiografía podemos ver el estrechamiento e incluso erosiones en los huesos. Lo mejor para ver la gravedad es una ECO. Lo mejor es tratarlo cuando se detecta, no esperar.
Algo a mencionar, es que si el origen de la coartación es muy próximo al corazón ¡CUIDADO! Puede ir asociado a ductus persistente distal ¡Y MÁS CUIDADO! El ductus no se puede cerrar, hay que darle prostaglandinas para que no cierre.
...¿Por qué?
El ductus conectaba aorta con A. pulmonar. Resulta que en la aorta, por culpa de la coartación la sangre no pasa bien, y básicamente si hay sangre en la aorta abdominal es gracias a ese ductus que permite pasar sangre de la pumonar a la aorta. Gracias a eso, es el VD quien mantiene la irrigación de nuestra mitad inferior. Lo curioso es que como es el VD quien irriga las piernas, las veremos azuladas (cianóticas) siendo la mitad superior de cuerpo rosado. Hay que darle PG y operarle cuanto antes.

ESTENOSIS PULMONARES
En el enlace se os abrirá un post publicado consistente en diferencias la estenosis pulmonar de la aórtica. ¡Espero que os sirva!