martes, 13 de diciembre de 2016

CARDIOPATÍAS EN PEDIATRÍA (II): CON CIANOSIS

Tetralogía de Fallot:

Estenosis pulmonar + Hipertrofia ventrículo derecho + Dextroprosición de aorta + CIV
(Si añadimos una CIA, es la pentalogía de Fallot). Si la CIA es con Estenosis pulmonar e hipertrofia ventrículo derecho, es la trilogía de Fallot.
Provoca...CIANOSIS!!!
El niño se pone de cunclillas para "exprimir" los músculos y que así llegue más sangre al corazón. Así consigue aliviar la disnea. Al haber un shunt derecha- izquierda hay hipocratismo digital, cianosis, hipoxemia, síncopes... y sobre todo, no olvidar que mucha sangre se "salta los pulmones". Pasa directamente de VD al VI, pudiendo llegar a lugares como cerebro,  hígado, sin pasar por esa protección que suponen los pulmones. Implica un mayor riesgo de endocarditis.
¿Cómo diagnosticarlo? Clínica + Soplo sistólico (estenosis pulmonar)+ cardiomegalia (Corazón "en bota"), hiperclaridad pulmonar.
¿Cómo tratarlo? Con una cirugía que solucione la estenosis pulmonar y cierre el CIV. Recomiendan profilaxis para las endocarditis.

Transposición grandes arterias:

 Más en hombres (como la coartación de aorta). Ocurre si las grandes arterias nacen del revés, es decir, la aorta nace del VD y la A. pulmonar del VI. Viven gracias a que hay una conexión entre las dos aurículas, si no, sería imposible. Por tanto, el tratamiento inicial es mantener abierta esa conexión: prostaglandinas, septostomía...
El tratamiento definitivo para los recién nacidos es la operación de Jatene

Anomalía de Ebstein:

Implantación anómala de la válvula tricúspide que da lugar a una atrialización del VD. Lo más característico son unas ondas P enormes, con desviación del eje del ECG a la derecha.

Atresia tricuspídea:

La sangre que llega a la AD, no puede llegar al VD. Tiene que buscarse otro camino. Lo consigue a través de una comunicación anómala entre aurículas y ventrículos.  Quizás sea la anomalía que presenta un mayor grado de cianosis. Se realiza la operación de Fontan, conectando AD con A. pulmonar. La hipertrofia izquierda es muy característico de la atresia tricuspídea.

Drenaje venoso anómalo total:

El drenaje de los pulmones se hace por medio de las venas pulmonares (que llevan sangre oxigenada). En vez de ir a la AI, van a la AD. Coexiste con una comunicación entre aurículas. Se puede sospechar si las venas van del revés en el Doppler, es decir, si la sangre de una vena se aleja del corazón en vez de acercarse. También es característico encontrarse con un corazón "en ocho".

CARDIOPATÍAS EN PEDIATRÍA (I): SIN CIANOSIS

Ductus arterioso persistente:

El ductus, comunica la aorta con la arteria pulmonar. Prácticamente todos los nacidos con <37 SG lo tienen. Más aún, si son mujeres o viven en las montañas a grandes alturas. Aunque esté presente en los prematuros de forma constante, suele tener buen pronóstico cerrando solo. No ocurre lo mismo en los "a término". Es importante conocer la presencia del ductus porque no da síntomas nada más nacer, más bien lo hace a lo largo de la primera semana. Recordad que si nos encontramos síntomas de insuficiencia cardíaca en un niño nada más nacer... suele indicar hiplasia ventricular.
Repasemos entonces: Es una comunicación entre aorta y A. pulmonar. Por lo que la A. pulmonar se va a sobrecargar se sangre y eso termina dando una sobrecarga pulmonar... Al final provoca HTP.
¿Cómo lo diagnosticamos? Desde luego, nada más nacer por los síntomas no. Porque no los hay... Hay que buscar: El soplo continuo (sistólico y diastólico), el pulso saltón ( como en una insuficiencia aórtica), cardiomegalia, signos de HTP... con esto podemos diagnosticarlo casi siempre sin hacer diagnósticos invasivos.
¿Cómo se trata? Para cerrarlo damos AINEs. Si hay riesgo de parto prematuro, damos corticoides a la madre. El tratamiento quirúrgico se indica si hay complicaciones o si no cierra en el primer año de vida. ¡CUIDADO! Si ya hay una HTP establecida, provocando un shunt derecha-izquierda...NO PODEMOS CERRARLO! Podemos sospechar esta situación si aparece cianosis.

Comunicación interauricular (CIA)

Se detecta en adolescentes y adultos, no en niños. Por lo que lo pasaré rápido (este post lo dedicaré más a patología diagnositcada en la infancia).
Es una comunicación entre aurículas, el agujero oval, no se considera como tal porque pese a que es muy frecuente, pocas veces se asocia a una CIA importante. Ocurre por un ostium secundum que comunica ambas cavidades. Hay desdoblamiento FIJO del segundo tono + soplo sistólico si hay sobrecarga del VD o soplo diastólico por hiperaflujo de la AD.
En radiografía hay cardiomegalia y sobrecarga de volumen en pulmones ( si hay HTP se puede oír el soplo de Graham Steell, soplo diastólico por insuficiencia de la A. pulmonar). Operar si empieza a haber HTP... una vez establecida y grave, no se podrá.

Comunicación interventricular (CIV)

Es la cardiopatía más frecuente y ésta sí que se diagnostica en infancia. En más frecuente en varones y suele ser por un defecto en la porción membranosa del septo, que está en la parte alta. Si fuera en la parte baja, sería más insignificante y hablaríamos del S. de Roger.  Pasa la sangre de VI al VD, y de ahí a los pulmones provocando un hiperalfujo pulmonar. 
Lo normal es que no tenga repercursión, cerrándose solo. Pero si no es así, puede dar insuficiencia cardíaca y HTP.
¿Cómo lo detectamos? Por un soplo pansistólico y un retraso del cierre de la A. pulmonar que es VARIABLE (el fijo es la CIA). Si hay mucha sangre que llega al VI desde los pulmones, puede haber un soplo diastólico mitral por hiperflujo. Eso ya empezaría a ser indicativo de que empieza una HTP.
En radiogradía hay cardiomegalia y signos de hiperaflujo en pulmones.
¿Cuándo tratar? A la MAYORÍA no hacer nada. Operar SÓLO a:
- CIV grandes y sintomáticas
- HTP (Siempre que no haya revertido el shunt de izquierda-derecha a derecha-izquierda=
- Presión en capilares pulmonares/Presión sistólica >2 ...Indica HTP.

Coartación de aorta

Algo muy típico del S. de Tuner... pero lo normal es que se vea más en varones. Si está presente, estad al loro si no tendrá más malformaciones asociadas como en la válvula aórtica, en arterias intracraneales o en riñones (aparece coartación en poliquisotisis renal). Se hecho, hay una asociación de anomalías con nombre propio: Shone: Coartación aorta+ válvula mitral + estenosis aórtica (subvalvular). Se sospecha cuando palpamos pulsos débiles femorales y en cambio, hay hipertensión de estremidades superiores. Si hacemos una radiografía podemos ver el estrechamiento e incluso erosiones en los huesos. Lo mejor para ver la gravedad es una ECO. Lo mejor es tratarlo cuando se detecta, no esperar.
Algo a mencionar, es que si el origen de la coartación es muy próximo al corazón ¡CUIDADO! Puede ir asociado a ductus persistente distal ¡Y MÁS CUIDADO! El ductus no se puede cerrar, hay que darle prostaglandinas para que no cierre.
...¿Por qué?
El ductus conectaba aorta con A. pulmonar. Resulta que en la aorta, por culpa de la coartación la sangre no pasa bien, y básicamente si hay sangre en la aorta abdominal es gracias a ese ductus que permite pasar sangre de la pumonar a la aorta. Gracias a eso, es el VD quien mantiene la irrigación de nuestra mitad inferior. Lo curioso es que como es el VD quien irriga las piernas, las veremos azuladas (cianóticas) siendo la mitad superior de cuerpo rosado. Hay que darle PG y operarle cuanto antes.

ESTENOSIS PULMONARES
En el enlace se os abrirá un post publicado consistente en diferencias la estenosis pulmonar de la aórtica. ¡Espero que os sirva!


miércoles, 23 de noviembre de 2016

DIÁTESIS PLAQUETARIAS: SHU Y PTT

Hoy escribo sobre las diátesis hemorrágicas por alteraciones cuantitativas en plaquetas. Es un tema muy amplio, por lo que no puedo abarcarlo todo. En general saber que las plaquetas pueden disminuir por una afectación central (en médula ósea, disminuyendo los megacariocitos) o periférica (aumentando el número de megacariocitos).

En concreto, me paro en las trombocitopenias no inmunes como son el Síndrome Hemolítico-Urémico (SHU) y la Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT). Muchos autores lo consideran una misma entidad, pero en ambas podemos ver ciertas diferencias que suele ser lo que preguntan.
Lo común que tienen es que hay pocas plaquetas (trombocitopenia) secundaria a la formación de trombos (trombocitopenia por consumo). Es microangiopática, hay daño endotelial que afecta a la adhesión plaquetaria, formando trombosis. Se tienen que descartar otras entidades como el CID, autoanticuerpos... Pero vamos a las diferencias:

- SÍNDROME HEMOLÍTICO - URÉMICO:

Se llama también enfermedad de Gasser (nombre jugoso si nos quieren confundir con el Síndrome de Gasser, que NO es lo mismo, cuidado). Se da en niños, muy típico que ocurra tras una infección de E.Coli O157:H7. Hay afectación renal localizada

- PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA:

Más en mujeres de mediana edad, con síntomas neurológicos, afectación renal, fiebre. Se trata con plasmaféresis, AAS, tratamiento de soporte... Tiene una mortalidad más alta que el SHU. El SHU empeora de pronóstico en los niños mayores, por culpa de la Insuficiencia renal.

En breve, publicaré un test con preguntas que estoy haciendo, serán preguntas variadas. ¡Buenas tardes!